И наоборот, больные легкие выглядят откровенно пугающе. Нездоровая фиброзная ткань съеживается и покрывается рубцами. На поверхности легких могут появляться похожие на бородавки волдыри, в которых застаивается воздух. Под воздействием загрязненной окружающей среды или табачного дыма некогда чистая, розовая ткань становится болезненно-серой, на поверхности появляются черные отложения. А легкие, пораженные эмфиземой, выглядят так, словно их изнутри пожирает паразит.

Однако немногим довелось стать свидетелями истинной красоты этого органа, так как его невозможно оценить в полной мере вне естественной среды. При разрезе легкое немедленно спадается. Я помню, как однажды на пляже мой сын увидел непонятную голубую субстанцию на песке и спросил меня, что это. Я объяснила, что это медузы. Только теперь они не выглядели как те грациозные создания, какими они были в аквариумах. Ту же аналогию можно провести с легкими.

Спадение легких усложняет изучение их микроструктуры. Для преодоления этой проблемы участники моей исследовательской группы наполняли этот орган газом и быстро замораживали в жидком азоте. В результате мы могли наблюдать фрагменты легкого с помощью специального микроскопа. Ткань здорового органа выглядит как плотная губка, а легкое, пораженное эмфиземой, вследствие повреждения альвеолярных мешочков больше похоже на мочалку. Более того, в таких легких образуется так много отверстий и остается так мало соединительной ткани, что замороженная ткань просто рассыпается в руке.

Опорные структуры легких состоят из хрящей и гладкой мышечной ткани. Как ни странно, с биологической точки зрения предназначение последней неизвестно. Возможно, она помогает воздухоносным путям противодействовать внешнему давлению, например при кашле. Точно можно утверждать, что гладкая мышечная ткань вовлечена в патологические процессы. При заболеваниях, развивающихся вследствие воспаления, таких как бронхиальная астма, эта ткань сжимается. Наряду с воспалением выстилки воздухоносного пути такая реакция способствует его сужению. У некоторых больных с более тяжелой бронхиальной астмой наблюдается увеличение гладкой мышечной ткани, что приводит к еще более выраженному сужению. Во время выдоха давление в альвеолах временно повышается, проталкивая воздух к выходу из легких, где давление ниже. Однако в суженных участках воздухоносные пути могут закрыться раньше, чем воздух выйдет из легких, а значит, он останется внутри. Это называется обструкцией воздушного потока.

Самые мелкие воздухоносные пути, бронхиолы, оканчиваются альвеолами, в которых происходит газообмен. В норме средняя длина легкого у взрослого составляет всего 24 см – размер небольшой буханки хлеба. При этом общая площадь всей поверхности этого органа достигает от 80 до 100 м2. Более 50 % альвеол расположены на внешней трети легкого, и поэтому на рентгенограмме грудной клетки внешний край кажется преимущественно черным. Этот эффект появляется из-за того, что рентгеновские лучи проходят сквозь воздух и отображаются на пленке (по крайней мере так было до изобретения цифровой рентгенографии!). И напротив, мягкие и костные структуры поглощают рентгеновские лучи, а потому на изображении мы видим белые тени.

Альвеолы можно описать как мельчайшие мешочки, наполненные воздухом. Хотя такое определение заставляет думать, что они имеют сферическую форму, точнее было бы говорить о многоугольнике. Стенки каждой альвеолы прилегают к соседним, обеспечивая поддержку. При микроскопическом исследовании среза легких они выглядят почти как соты. Альвеолы определяют предназначение этого органа. Именно в них происходят два наиболее важных процесса: насыщение кислородом и освобождение от углекислого газа. Для жизни человеку необходим кислород, который помогает клеткам извлекать из пищи энергию в форме, пригодной к употреблению. Без доступа кислорода смерть нашего организма, в частности головного мозга, становится неизбежной уже через 5 минут. Другой задачей легких можно назвать избавление организма от углекислого газа – побочного продукта жизнедеятельности клеточных «двигателей» организма. Избыток углекислого газа может привести к потере сознания. Нередки случаи госпитализации больных ХОБЛ в результате отравления углекислым газом (гиперкапнии). Горькая ирония заключается в том, что корень capnia происходит от греческого слова kapnos, то есть «дым». Углекислый газ – основной компонент табачного дыма, под действием которого часто развивается ХОБЛ.

Строение альвеол способствует максимальному газообмену за счет чрезвычайной тонкости стенок. Первичная структурная клетка альвеолы, называемая альвеолоцитом I типа, похожа на очень плоское яйцо с желтком-ядром посередине. Ее ширина составляет 50 микрон, что примерно соответствует толщине человеческого волоса, а толщина – менее 0,2 микрона. Каждая альвеола окутана плотной сетью кровеносных сосудов, называемых капиллярами. Они настолько малы, что эритроциты продвигаются сквозь них поодиночке, это максимально увеличивает их контакт с воздухом, содержащимся в альвеоле. Легкие способны пропустить таким образом весь объем крови за 45 секунд, при этом практически каждый эритроцит пройдет через мельчайший альвеолярный капилляр. Поэтому все, что способствует попаданию жидкости в эти кровеносные сосуды (например, пневмония) или повреждает их (фиброз легких), снижает способность этого органа насыщать кровь кислородом.

Кроме того, альвеолы содержат более редкие клетки – альвеолоциты II типа, которые занимают только 5 % площади альвеолы, но при этом выполняют чрезвычайно важную функцию. Они производят вещество, называемое легочным сурфактантом, который входит в состав альвеолярной выстилки. Это сложное вещество, состоящее из липидов и белков. Сурфактант – это «чудесная молекула» легких, уменьшающая поверхностное натяжение в альвеолах. Почему это так важно? Чтобы было проще, давайте представим альвеолу в виде пузыря. Давление, необходимое для его раздувания, в первую очередь зависит от его размера и во вторую – от поверхностного натяжения. Чем меньше пузырь, тем выше должно быть давление, чтобы его раздуть. Представьте, сколько усилий надо приложить, чтобы в первый раз вдохнуть воздух в сдутый мяч, и насколько легче его надувать, если он уже частично наполнен воздухом. Альвеолы очень малы, но некоторые из них покрупнее. Теоретически разница в размере означает, что больший диаметр обеспечит более легкое открывание и попадание воздуха из маленьких альвеол в большие, и это приведет к коллапсу меньших альвеол и очень неоднородному наполнению.

Еще один фактор, влияющий на давление при наполнении, – поверхностное натяжение. У воды оно достаточно высокое, и поэтому пузыри не образуются, если для его снижения не добавить мыла. Если вернуться к альвеолам, то легочный сурфактант не только действует подобно мылу, но и оказывает больше влияния на мелкие альвеолы, чем на крупные. Снижая поверхностное натяжение, он также позволяет уменьшить давление, необходимое для надувания альвеолярных «пузырей», особенно меньшего диаметра. Таким образом, наличие сурфактанта дает возможность альвеолам оставаться открытыми во время вдоха и выдоха. Этому же способствует множество факторов, таких как поддержка прилегающих стенок и «связывание» с помощью соединительной ткани, но ученые в целом сходятся во мнении о важной роли сурфактанта^[1].

В качестве самого убедительного доказательства важности этого вещества можно привести пример рождения недоношенных детей. Выработка сурфактанта начинается приблизительно на 24–28-й неделях гестации. В 1963 году у Жаклин Кеннеди и президента США Джона Кеннеди родился мальчик, которого назвали Патриком. Произошел разрыв плаценты – и он появился на свет на 35-й неделе. Отсутствие сурфактанта представляет высокий риск для легких недоношенного ребенка. Через два дня Патрик умер от дыхательных осложнений, которые позже назовут болезнью гиалиновых мембран – название происходит от воскоподобного мембранозного слоя, покрывающего легкие таких детей. И хотя о роли сурфактанта в снижении поверхностного натяжения было известно еще в середине 1950-х годов, реальные исследования синтетического варианта этого вещества начались через год после этого трагического случая. Сегодня в арсенале врача имеется множество препаратов сурфактанта, что позволяет лечить детей с респираторным дистресс-синдромом, как теперь это называется. Применение этих средств способствовало снижению смертности новорожденных от этой патологии на 40 %^[2].

Структурные единицы древоподобных легких переплетаются с кровеносными сосудами, которые можно разделить на два совершенно разных вида. К первому относятся бронхиальные артерии, снабжающие кислородом и питательными веществами трахею и крупные воздухоносные пути. Такие сосуды берут начало из самой крупной артерии организма – аорты. Обычно они отходят влево и вправо, хотя нередки другие варианты. Интересно, что при пересадке легкого его кровоснабжение не восстанавливают. Это единственный орган, артерии которого в дальнейшем не задействуют.

Это возможно потому, что у легких есть дополнительный источник кровоснабжения – легочные артерии и вены, основная задача которых – питать весь организм, а не этот орган. За годы разговоров с пациентами я поняла, что это, возможно, самый сложный для понимания вопрос. Известно, что артерии приносят кровь из сердца, а по венам она возвращается к нему. При этом бронхиальные артерии снабжают легкие кровью, насыщенной кислородом, а по бронхиальным венам она, отдав кислород, поступает к сердцу. Интересно, что легочные артерии – единственные сосуды, которые поставляют венозную, дезоксигенированную, кровь из правого желудочка сердца к легким, где происходит насыщение кислородом с помощью тромбоцитов. Эта обновленная, оксигенированная, кровь поступает по легочным венам в левые отделы сердца, откуда перекачивается по всему организму.

Таким образом, легкие – единственный орган, по артериям которого течет венозная кровь, а по венам – артериальная. Тромбоциты можно сравнить с аккумуляторными батарейками, а легкие – с зарядным устройством. В легких молекулы гемоглобина в тромбоцитах освобождаются от углекислого газа и связываются с молекулами кислорода. «Перезарядившись», кровь возвращается в сердце, откуда перекачивается для доставки кислорода по всему организму.

Легочные артерии и вены образуют легочный круг кровообращения. Веками у врачей не было четкого представления о нем. Даже после того, как были сформулированы первые предположения о существовании этой системы, оставалось загадкой, как она работает и для чего предназначена. Я много времени посвятила тому, чтобы объяснить пациентам, что, подобно большому кругу кровообращения, легочный круг также имеет свое собственное «артериальное давление» (АД). Многим знакомо понятие артериальной гипертонии, которое легко объясняется как повышенное АД в большом круге кровообращения и измеряется с помощью манжеты на плече. К несчастью, в легочном круге АД может также повышаться, но его не так просто определить. Давление в этом круге кровообращения можно измерить при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца или путем введения катетера через правые отделы сердца в легочную артерию.

По сравнению с левыми отделами сердца, правые относительно слабы и не предназначены для того, чтобы выдерживать очень высокое давление. В норме правые отделы работают без перегрузки, так как давление в легочном круге кровообращения относительно низкое. Вот некоторые цифры: в то время как в норме АД в большом круге кровообращения составляет 120/80 мм рт. ст., в легочном круге эти показатели ближе к 25/10 мм рт. ст. В патологических условиях давление повышается; это называется легочной гипертонией и, к сожалению, гораздо сложнее поддается лечению, чем системная артериальная гипертония.