Между тем многие заболевания легких имеют катастрофический клинический исход. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – это заболевание легких, при котором в них образуется рубцовая ткань. Большинство людей никогда о нем не слышали, однако оно ежегодно поражает 30 000 пациентов, примерно столько же, сколько и рак шейки матки. Исследования по ИЛФ финансируются плохо, и до настоящего времени не было достоверно показано, что какой-либо лекарственный препарат способен значительно продлить жизнь людей, страдающих этим заболеванием. Коэффициент выживаемости, равный 50 %, – это ужасно, и большая часть пациентов умирают в течение примерно четырех лет после постановки диагноза^{10}. Это хуже, чем для большинства раковых заболеваний. За исключением, конечно, рака легких, еще одного недооцениваемого заболевания, лечение и исследования которого также недостаточно финансируются.

В список других болезней, на которые также обращают мало внимания, входят хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), ингаляционные травмы и астма. Из-за предубеждений многие легочные заболевания остаются стигматизированными. Наиболее очевидным является ассоциация с курением – основным причинным фактором как рака легких, так и ХОБЛ. Мы демонизировали не только табак, но и курильщиков. Существует также явно непроявляемое, но агрессивное предубеждение в отношении людей, страдающих астмой, – заболеванием, которое ложно увязывают с бедными городскими кварталами и жизнью в грязи. Туберкулезом инфицировано более 1,5 млрд человек в мире, примерно четверть всего населения Земли, но он «позорно» ассоциируется с бездомностью^{11}. Заболевания легких в целом несправедливо классифицируются как грязные болезни, а страдающие ими – как недостойные нашего внимания. Игнорируемые, недофинансируемые и забытые: такова медицинская история заболеваний легких.

Такое пренебрежение имеет серьезные последствия. Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти как в США, так и во всем мире. Среди причин смерти в Америке эти легочные заболевания традиционно шли за сердечными заболеваниями, раком и сосудистыми заболеваниями головного мозга; однако, по данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (ЦКЗ), с 1980 по 2014 г. число сердечных заболеваний сократилось на 59 %, инсультов – на 58 %, а смертность от рака – на 24 %, в то время как количество хронических заболеваний нижних дыхательных путей увеличилось на 40 %^{12}. Еще более тревожны цифры за период с 1965 по 1998 г., в течение которого смертность от ХОБЛ возросла чудовищно, на 163 %, и это притом что общая смертность от всех причин сократилась на 7 %^{13}. В 2008 г. респираторные заболевания впервые потеснили инсульт, став третьей причиной смерти в Соединенных Штатах, и с тех пор сохраняют за собой это место.

Этим статистическим данным о взрывном характере распространения легочных заболеваний, какими бы зловещими они ни были, были бы рады во многих других странах. Респираторные инфекции являются основной причиной смерти в странах с низким уровнем дохода, где младенцы и дети в возрасте до пяти лет составляют непропорционально большую долю 4 млн смертей в год^{14}, ^{15}. Во всем мире 3 млрд человек страдают от загрязнения воздуха в помещениях и на улице токсичными веществами, что в совокупности становится причиной 8 млн преждевременных смертей каждый год. Во всем мире 91 % людей живут в местах, где качество воздуха не соответствует стандартам Всемирной организации здравоохранения^{16}. Все эти статистические данные указывают на серьезный международный кризис в области здравоохранения.

Не похоже, чтобы легочные заболевания шли на спад, как не идут на спад пугающе высокие уровни курения и ухудшение качества воздуха, вызванное изменением климата и загрязнением окружающей среды. Еще более тревожит то, что в последнее время в прессе появляется все больше сообщений о кризисных ситуациях, угрожающих дыханию и легким, – от смертоносных лесных пожаров в Калифорнии, Амазонии и Австралии до странного респираторного заболевания, вызываемого вейпингом, и, разумеется, до опустошительной вспышки коронавируса в 2020 г., остановившей мировую экономику и унесшей жизни сотен тысяч людей^[1]. Эти катастрофы показывают, что мы недостаточно серьезно относимся к потенциальным угрозам воздуху, которым мы дышим.

В ответ на эти сложные проблемы некоторые изобретательные врачи, ученые и правозащитники изо всех сил стремятся найти способы не допустить развития легочных заболеваний и способы лечить их. Мы уже столько знаем о генетике, биологии и медицине, что сейчас самое подходящее время находиться на переднем крае этой борьбы или, если уж так вышло, быть пациентом с заболеванием легких. Рассказанные в этой книге истории иллюстрируют уникальность текущего момента, показывая, какой путь мы уже прошли к пониманию легких, а также указывая путь к светлому будущему.

Часть I
Прошлое:
Легкие определили наши истоки физически и духовно

Глава 1
Кислород, а потом жизнь

История нашей потребности в дыхании началась миллионы лет назад. Поскольку биологическая жизнь каждого человека включает зачатие, внутриутробный период, а также молодость, зрелость и старость, то же самое можно сказать и о самой Земле. Подобно тому, как младенец, приходящий в этот мир, может жить и развиваться, только когда освоит дыхание, расцвет на Земле начался, только когда возникло подобие дыхания и жизнь начала использовать кислород.

Земля не всегда имела кислород в своей атмосфере. Газы, содержащиеся в первой атмосфере, были бы токсичны для большинства из ныне живущих видов. Но появившийся кислород радикально изменил мир. И что удивительно, только в 1970-х гг. мы узнали, как кислород впервые окутал нашу планету.

Вселенная, а именно вся материя, которую мы видим перед собой в форме звезд, планет и всего остального, что содержится в наблюдаемом пространстве, как полагают, возникла около 14 млрд лет назад. Практически наверняка в одно мгновение после Большого взрыва вся прошлая и настоящая материя Вселенной ворвалась в пространство и заполнила космос. Постепенно отдельные части Вселенной расширялись и охлаждались, при этом вспышки сверхновых порождали разные солнечные системы, а остающиеся после взрывов газовые туманности конденсировались в твердую материю^{17}.

Наша собственная Солнечная система сформировалась около 4,5 млрд лет назад. Наши соседние планеты, по сути, представляют собой каменистые массы, но Земля разительно отличается. На снимке, сделанном из космоса, она оправдывает свое название «Голубая планета» – прохладное, безмятежное сочетание вод глубоких синих океанов и вихрей белоснежной атмосферы. Она резко контрастирует с суровостью соседнего Марса, Красной планеты, или нашей собственной Луны, белой и бесплодной.

Но при образовании Земли на ней не было прекрасных океанов, роскошных зеленых пейзажей и компромиссов эволюции, жизни и смерти. В течение первых 4 млрд лет существования, когда Землю бросало то в жар, то в холод, ее атмосфера представляла собой токсичную смесь азота и углекислого газа. И в первые 2 млрд лет в ее атмосфере не было абсолютно никакого кислорода.

Кислород так важен, потому что способен эффективно генерировать энергию. Организмы получают энергию из молекул, называемых аденозинтрифосфат (АТФ), которые образуются в результате клеточного дыхания. Без кислорода клетки все равно могут производить в процессе анаэробного окисления всего лишь жалкие две единицы АТФ из каждой молекулы сахара. Это очень неэффективно по сравнению с кислородным метаболизмом, благодаря которому клетки могут производить 36 единиц АТФ из каждой молекулы сахара. Обладая этими дополнительными единицами энергии, организмы способны вырастать более крупными, бегать быстрее и прыгать выше. Без кислорода единственными подвижными живыми организмами были бы анаэробы, крошечные существа, не выдерживающие никакой конкуренции с потребителями кислорода в нашем мире.

Таким образом, в течение первых нескольких миллиардов лет существования Земли на ней не было ни растений, ни животных. Океаны появились на Земле вскоре после ее образования, когда планета охлаждалась и водяные пары в атмосфере конденсировались, но единственной жизнью, которая могла в них обитать, были маленькие одноклеточные анаэробные микроорганизмы. Затем, около 2,5 млрд лет назад, атмосфера начала постепенно наполняться кислородом. Потребовалось много времени на то, чтобы его концентрация достигла значимого уровня, но наконец около миллиарда лет назад поглотители кислорода на Земле, в основном отложения железа в скальных породах, оказались насыщены им. После этого кислород начал накапливаться в атмосфере и океанах. Этот переломный момент, названный кислородной катастрофой, форсировал взрывное развитие жизни – около 600 млн лет назад появились морские растения, а позднее губки, моллюски, рыбы и, наконец, наземные растения и развитые формы жизни^{18}.

Однако долгое время не было ответа на один вопрос: откуда взялся весь этот кислород? Наверное, для того чтобы совершенно новый газ преобразовал планету таким уникальным образом, должно было произойти нечто масштабное. История о том, как мы начали понимать, откуда взялся кислород и как он изменил мир, – это необыкновенная история об упорном труде, внимательных наблюдениях и удаче (комбинация, которая, вероятно, применима ко многим научным открытиям, а может и к большинству). Это также история, которая просто не очень хорошо известна, а должна быть.

Джон Уотербери рос в долине реки Гудзон в штате Нью-Йорк, но лето он проводил в прибрежном городке Веллфлит на полуострове Кейп-Код в штате Массачусетс. Там в начале 1960-х гг. Уотербери бродил по просторам дюн, образующих протяженные пляжи, и смотрел на изумрудные воды Атлантики. Томясь на берегу, он стал выходить в океан на своей гоночной парусной яхте класса «Лайтнинг». Окруженный соленым океаном, на яхте, скользящей по вздымающимся волнам у полуострова Кейп-Код, он был переполнен ощущением чуда^{19}.

Кислородная катастрофа: история образования атмосферных газов^[2]

Первым этапом академической подготовки Уотербери был Вермонтский университет, где он защитил диссертацию по зоологии в 1965 г. По окончании учебы его выбор сузился до всего двух вариантов. В Океанографическом институте в Вудс-Холе, Массачусетс, всего в 40 милях от его летнего дома в Веллфлите на Кейп-Коде, требовался исследователь. А если бы он не остался в науке, его ждал воинский призыв и возможная командировка во Вьетнам. Неудивительно, что Уотербери выбрал Вудс-Хол. Он провел там четыре года, изучая нитрифицирующие бактерии, маленькие организмы, которые переваривают азотсодержащие вещества. Впоследствии он поступил в аспирантуру Калифорнийского университета в Беркли и провел несколько лет в Париже. Он вернулся в Океанографический институт в Вудс-Холе в 1975 г. и больше не покидал его. В Вудс-Холе Уотербери открыл, как Земля превратилась из планеты без кислорода, населенной только микроскопическими организмами, в планету с кислородом, изобилующую жизнью всевозможных размеров^{20}.