«Передо мною стоял низенький, похожий на гнома человек с головой-луковицей; он размахивал обезображенными, напоминавшими коричневые губки руками и что-то возбужденно трещал по-голландски. За ним я увидел группу людей, которых, видимо, очень забавляла эта сцена. У меня же при взгляде на них стала стынуть кровь. Ни одного из них нельзя было назвать нормальным человеческим существом: изуродованные, искривленные, распухшие. Жуткое впечатление производил смех этих уродов».

Затем вмешивается пожилой голландский врач.

– Каким образом вы оказались здесь? – не скрывая удивления, спросил он. – Одну минуту! Я вижу, вы утомлены и ранены. Я врач и сейчас перевяжу вас. Но, боже мой, здесь вам угрожает еще большая опасность, чем на поле боя. Вы попали в больницу для прокаженных и провели ночь в постели больного проказой.

Полковник объясняет, как Шерлоку удалось уговорить его рассказать обо всем.

«Полковник Эмсуорт показал на меня.

– Вот господин, вынудивший меня сделать это. – Он развернул листок бумаги, на котором я написал слово “Проказа”. – Я решил, что если уж он знает так много, то будет безопаснее, если узнает все».

Холмс объясняет, как догадался о диагнозе.

«Оставалась третья версия, почти невероятная, но все ставившая на свои места. Проказа в Южной Африке очень распространена, и вполне возможно, что в результате какой-то нелепой случайности юноша заразился страшной болезнью. Это поставило его родителей в исключительно трудное положение, так как они, естественно, не хотели, чтобы их сына изолировали. Оставался один выход: постараться сохранить постигшее семью несчастье в тайне, не допустить возникновения слухов и избежать вмешательства властей. Не представляло трудности найти надежного медицинского работника, готового за соответствующее вознаграждение взять на себя уход за больным. Наконец, не было никаких оснований отказывать больному в некоторой свободе передвижения с наступлением темноты. Что касается белого лица юноши, то именно побеление кожи является одним из последствий заболевания проказой».

Холмс, впрочем, выбирает другой вариант, но мы вернемся к этой истории через несколько глав…

Хотя рассказ был опубликован в 1926 году, его действие происходит в 1903 году, когда подходит к концу Вторая англо-бурская война. Конан Дойл провел пять месяцев в Южной Африке в 1900 году, служа там врачом на добровольных началах. Интересно, сталкивался ли он с больными проказой или основывал сюжет «Человека с белым лицом» на том, что узнал из учебников? Я подозреваю последнее, поскольку его описание больницы для прокаженных кажется выдуманным.

Проказа появляется еще в двух рассказах. В рассказе «Желтое лицо», который мы более подробно рассмотрим в главе о желтой лихорадке, проказа – одна из теорий Шерлока о том, кого Эффи Манро прячет в изолированном от посторонних глаз коттедже (так что сюжет схож с «Человеком с белым лицом»).

– Есть у вас своя гипотеза?

– Пока только первая наметка. Но я буду очень удивлен, если она окажется неверной. В коттедже – первый муж этой женщины.

– Почему вы так думаете?

– Чем еще можно объяснить ее безумное беспокойство, как бы туда не вошел второй? Факты, как я считаю, складываются примерно так. Женщина выходит в Америке замуж. У ее мужа обнаруживаются какие-то нестерпимые свойства, или, скажем, его поражает какая-нибудь скверная болезнь – он оказывается прокаженным или душевнобольным. В конце концов она сбегает от него, возвращается в Англию, меняет имя и начинает, как ей думается, строить жизнь сызнова^[13].

И наконец, у нас есть еще две отсылки в «Знатном клиенте», рассказе, с которым мы уже столкнулись в предыдущей главе «Цинга».

Первая цитата следует непосредственно за цитатой из предыдущей главы. Хрюша Шинвел знакомит Холмса и Ватсона с мисс Китти Уинтер, отвергнутой любовницей барона Грюнера.

Рядом с ним на кушетке сидела одна из его воспитанниц – худощавая, подвижная как огонь молодая женщина с бледным настороженным лицом, еще юным, но уже успевшим увянуть от жизни, полной горечи и порока. Тяжкие годы оставили на ее облике нездоровый след.

– Это мисс Китти Уинтер, – произнес Шинвел Джонсон и взмахнул рукой, представляя свою спутницу.

В данном случае термин «нездоровый»^[14] используется в том смысле, что Китти изуродована ужасной жизнью, которую ей пришлось вести.

Затем Китти вместе с Холмсом и Ватсоном навещает Виолетту де Мервиль, пытаясь убедить ее в том, что у ее жениха злая натура.

«Разумеется, она знала, зачем мы пришли, – негодяй уже успел отравить ее разум и настропалить против нас. Думается, появление мисс Уинтер несколько удивило леди, но она жестом пригласила нас садиться в отведенные для нас кресла, словно какая-нибудь преподобная настоятельница, принимающая двух прокаженных нищих. Если вы склонны к возвышенным помыслам, Ватсон, берите пример с мисс Виолетты де Мервиль!»

Похоже, Холмсу и Ватсону предложили присесть, в то время как Китти Уинтер, пусть и имеющую болезненный вид, сочли ниже по статусу и оставили стоять.

Мы еще вернемся к этой захватывающей истории в главе «Рожа».

Проказа в Викторианскую эпоху

Проказа – это хроническое системное заболевание, характеризующееся структурными изменениями кожи, слизистых оболочек и нервов и вызывающее значительное обезображивание черт лица и деформацию конечностей [12].

Эта болезнь очень широко распространена и встречается во всех уголках земного шара, но гораздо чаще в тропическом, чем в умеренном климате. Она была очень распространена в Европе в Средние века, но с тех пор почти исчезла и теперь встречается только в определенных районах, из которых наиболее обширным является западное побережье Норвегии [12].

В истории проказа носила разные названия. Римляне придумали термин Elephantiasis Graecorum, вероятно желая обвинить греков в этом неприятном заболевании. Также у них была болезнь под названием Elephantiasis Arabum, в которой обвиняли арабов (сейчас она называется лимфатическим филяриозом). Проказу также раньше называли болезнью Хансена.

Боюсь, сам я редко встречался с данным заболеванием. Будучи студентом-медиком, я проходил стажировку в военном штабе гуркхов в Дхаране, Непал. Однажды я остался за старшего в медицинской клинике. Бывший гуркх пришел туда из Бирмы (ныне Мьянма), чтобы проконсультироваться по поводу лечения проказы. К счастью, у него все было хорошо, и я смог предоставить ему помощь в лечении.

В настоящее время я являюсь преподавателем по дерматологии у аспирантов в Кардиффском университете. Однажды мне попалась история болезни с проказой, ее написал студент, который был главой африканской благотворительной организации по борьбе с проказой. Он знал гораздо больше, чем я… и получил очень высокую оценку.

Было установлено, что болезнь передается по наследству, и это, вероятно, является главной причиной того, что она остается в таких странах, как Норвегия и Исландия, где распространены родственные браки между больными семьями. Определенное влияние на развитие болезни оказывают также климатические условия, почва и пища [12].

На вопрос о том, заразна проказа или нет, в отчете Коллегии врачей в 1867 году, а также в отчете правительства Гавайев в 1886 году был дан отрицательный ответ, хотя сейчас Коллегия врачей признает, что этот вопрос остается открытым. Действительно, существует множество доказательств того, что болезнь можно привить даже с помощью вакцинации, в то время как соитие, длительный контакт и даже нахождение в одном помещении в течение длительного периода, по-видимому, в некоторых случаях вызывают проказу. Неизменное присутствие бацилл в тканях и тот факт, что распространенность проказы в Норвегии была снижена на 50 % за двадцать лет благодаря строгой изоляции, – факты, которые также свидетельствуют в пользу теории о возможности заражения проказой [13].

Современные исследования свидетельствуют в пользу того, что это заболевание имеет системное происхождение, близкое к сифилису, при котором особые бациллы, прямо или косвенно, своим присутствием вызывают воспалительные изменения в тканях, чем и обусловлены многие поражения [13].

Бациллы были открыты Хансеном в 1874 году. Они представляют собой прямые или слабо изогнутые палочки, длиной от половины до трех четвертей диаметра красного тельца (4–6 мм, или 1/5000 дюйма) [13].

Интересно, что до сих пор не до конца ясно, как проказа распространяется, хотя основным «переносчиком» является дыхание.

Любопытно наблюдать за тем, как викторианские медики боролись с теориями относительно заболеваний. Этиологическая информация, содержащаяся в более раннем тексте Ливинга 1880 года (весьма категоричном), была заменена в позднем тексте Рэдклиффа Крокера (1888 года) гораздо более взвешенным подходом к новым теориям болезней.

Теперь мы знаем, что проказа – это бактериальное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (с другими бактериями Mycobacterium мы познакомимся в главе о туберкулезе).

Меня заинтриговало то, что для обозначения размера бактерий была использована метрическая система. Я предполагаю, что она использовалась в каких-то научных работах (метрическая система на самом деле возникла еще в XVII веке). Хотя использование миллиметров кажется совершенно неправильным – величина в 1000 раз меньше, – но я полагаю, что «мм» может означать «микрометр», что было бы вернее.

Обычно болезнь развивается медленно и коварно; часто проходят годы, прежде чем появятся характерные симптомы. В исключительных случаях начало заболевания бывает острым, и симптомы развиваются очень быстро [9].

Ранние симптомы болезни заключаются в общем системном расстройстве, слабости, депрессии, потере аппетита, ознобе и легких повторяющихся приступах лихорадки [12].

В дальнейшем происходят изменения на коже, особенно на лице и руках, появляются очень характерные бугорки; эти припухлости очень реагируют на надавливание, они вызывают значительное утолщение тканей и, как следствие, изменение черт лица. Кожа на лбу утолщается и бугрится, борозды углубляются, а выступы преувеличиваются; это особенно заметно на бровях и над ними, и придает лицу своеобразное тяжелое, угрюмое выражение; волосы на бровях быстро выпадают, нос покрывается узелками и бугорками; щеки неравномерно утолщены, губы твердые, опухшие, иногда вывернутые; подбородок узловатый, а сильно увеличенные уши выступают куда значительней. Весь вид человека становится отвратительным и мерзким. Один из особых эффектов подобных изменений заключается в том, что молодые люди выглядят так, будто они среднего возраста [12].

В иных случаях происходит сильная атрофия и окостенение пальцев, так что они приобретают вид сжатых неподвижных клешней. Иногда части пальцев отваливаются, не причиняя боли [12].

У мужчин атрофируются яички, увеличивается грудь, теряется половая сила; женщины становятся бесплодными, голос ломается из-за бугорков в гортани, появляется хрипота из-за утолщения слизистой оболочки носа, на пленке века и роговице может образоваться своеобразный паннус (хронический поверхностный кератит), интерстициальный кератит, а бугорки роговицы могут привести к слепоте [13].

Заболевание почти всегда летальное, и даже если оно затягивается на долгие годы, жизнь человека в лучшем случае можно назвать только жалким существованием [13].

Проказа – ужасная болезнь, и мы должны быть очень благодарны за то, что нам не приходится ее опасаться.

Тем не менее она остается важным заболеванием в развивающихся странах: по данным Всемирной организации здравоохранения, в 2019 году было зарегистрировано чуть более 200 тысяч новых случаев.

Из-за сравнительной редкости проказы в этой стране трудно пронаблюдать достаточное количество случаев, на основании которых можно было бы сделать выводы об эффективности лечения, и поэтому положительные результаты любых экспериментов по использованию лекарств следует воспринимать с осторожностью [12].