– Ты ведь знаешь, на выездах всякое случается; зачем надевать такой дорогой костюм? Даже если б компенсация «за избиение» была выше, все равно эта выплата не возместит стоимость твоего костюма. – Договорив, я оглядел Ян Кэ с ног до головы, и мой взгляд остановился на блестящих черных кожаных ботинках. – Сколько стоит твоя обувь? Тысячу юаней?

Глянув на меня, он ответил:

– Три тысячи двести.

Мне было нечего ответить. Я подумал про себя: «Это вымогательство или показушничество?.. Ладно, у человека высокое качество жизни, и нам, простым врачам, такое не понять. Он все же выручил меня, не буду придираться…» Я недоумевал. Наша зарплата невелика, никто из лечащих врачей первого отделения не имеет дополнительных подработок и «серого» дохода; откуда же у Ян Кэ столько денег? Возможно, он из семьи богачей; но ведь работать врачом-психиатром непросто, люди из обеспеченных семей не выберут себе такую специальность…

Я решил не спорить. Но, увидев, что я собираюсь уйти с Хуан Фэйхун, Ян Кэ спросил:

– Сколько стоит твоя одежда?

Я не ожидал такого поворота и уныло ответил:

– Триста пятьдесят.

Ян Кэ опустил голову и посмотрел на мою обувь:

– А туфли сколько?

Надо мной будто издевались. Я недовольно ответил:

– Тоже триста пятьдесят. – На самом деле они стоили двести пятьдесят, но я хотел сохранить достоинство и поэтому добавил сотню.

Расспросив меня, Ян Кэ ушел, оставив меня в неловком положении. В этот момент Хуан Фэйхун как будто пришла в себя и решила позлорадствовать:

– С вашей стороны это было невежливо, вот вас и высмеяли!

– Ладно, ладно, я сам напросился…

Я с решимостью признал это и не стал спорить с Хуан Фэйхун – вдруг ей опять что-то взбредет в голову, и она устроит новый переполох… Спустя какое-то время я спешно начал организовывать обследование для Хуан Фэйхун. Мне не хотелось попусту тратить время – вдруг она захочет воспользоваться случаем и убежать; тогда проблема окажется куда серьезнее.

Когда пришли результаты и я снова провел более глубокую и всестороннюю диагностику, то обнаружил, что Хуан Фэйхун действительно оказалась в своего рода «бесконечном порочном круге», и эта бесконечно циркулирующая болезнь существует уже по меньшей мере несколько столетий.

В это время пришли новости от зама Ляо. Несколько туристов в горах возле китайско-вьетнамской границы нашли труп Линь Чжунхуа. Вот-вот должны были открыться подлинные обстоятельства дела…

5. Фатальная семейная бессонница

Получив все результаты анализов, я из осмотрительности пригласил заместителя заведующего отделением, который появлялся всего два-три дня в неделю. Его фамилия Цзи, ему сорок один год, мы называем его главный зам или зам Цзи, так удобнее отличать его от заместителей других заведующих отделениями. Заму Цзи нравились академические исследования, но он не любил следовать офисной политике, как и выставлять себя напоказ, в отличие от некоторых специалистов, которые ездят всюду с лекциями и угождают требованиям фармацевтических компаний.

Пять лет назад зам Цзи специально уезжал за границу, чтобы исследовать медицину сна – у него в этой сфере очень богатый опыт лечения. Услышав мое описание состояния болезни Хуан Фэйхун, он вместе со мной начал исследовать проблему, вплоть до того, что задерживался допоздна в стационаре и наблюдал за каждым движением Хуан Фэйхун.

Посредством круглосуточного наблюдения и протоколирования мы убедились, что Хуан Фэйхун и в самом деле не засыпала. Она только время от времени могла подремать, ее конечности хаотично вздрагивали, а тело непроизвольно сводило судорогами. Все это происходило неосознанно для нее, и раны на ее теле появлялись именно потому, что она сама себя случайно царапала. Однажды Хуан Фэйхун все же с большим трудом уснула после приема таблеток, и произошло кое-что еще более непонятное – она начала издавать очень странные звуки, как будто в ее горле извивалась змея, которая вот-вот вылезет наружу. Я боялся, что она может задохнуться во сне, поэтому мы прекратили лечение этими препаратами.

По мере проведения анализа и понимания состояния пациентки мы пришли к страшному диагнозу. После проведения всестороннего консилиума у Хуан Фэйхун была диагностирована фатальная семейная бессонница, по-английски fatal familial insomnia, или сокращенно FFI.

Стандартными показателями для диагностики данного заболевания являются прогрессирующее сокращение времени сна; в фазе медленного сна наблюдается отсутствие веретенообразной активности, мозг перестает воспроизводить дельта-волны, время быстрого и медленного сна также заметно сокращается, снотворные не оказывают эффекта, и все это сопровождается повышением возбудимости симпатической нервной системы, эндокринными отклонениями и дискинезией^[10]. Конечно, генетическое тестирование является лучшим прямым методом диагностики данного заболевания.

Первое описание этой болезни связано с упоминанием одной итальянской семьи. Несколько столетий назад мужчина по имени Джакомо внезапно заболел странным недугом, круглыми сутками страдая от бессонницы. Его стали одолевать бредовые идеи. Он впал в слабоумие и в конце концов умер из-за изнеможения организма. После этого еще тридцать членов его семьи в среднем возрасте заболели той же болезнью и один за другим умерли. В настоящее время во всем мире, и в частности в таких странах, как Италия, США, Япония, Китай, Дания и Ирландия, появились люди, страдающие этим недугом.

Течение фатальной семейной бессонницы ужасает. В самом начале человек не может уснуть, бодрствуя день и ночь, затем у него наблюдается сужение зрачков, у мужчин может развиваться импотенция, повышается кровяное давление, ускоряется пульс, усиливается потоотделение. Вслед за этим могут появится бредовые идеи, галлюцинации, дискинезия; организм человека постепенно перестает функционировать. Больной начинает испытывать сильные боли, но уже не в состоянии сказать об этом; в итоге только и остается в бессилии наблюдать за своей смертью. Проще говоря, причиной смерти от этой болезни является обширное повреждение мозга, а не недостаток сна.

Смертельная фатальная бессонница – это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением структуры прионного белка. Ген, кодирующий этот белок, расположен на коротком плече двадцатой хромосомы. Он находится в центральной нервной системе и тесно связан с интеллектом и сном человека. Мутация в гене прионного белка приводит как к образованию парапротеина, который не только не выполняет свою нормальную функцию, но и не может расщепляться протеазами. Накапливаясь в головном мозге и центральной нервной системе, он приводит к потере нейронов, образуя полости, словно в морской губке. В такой ситуации преимущественно поражается отдел головного мозга – таламус, играющий важную роль в процессах сна.

На данный момент эффективных методов лечения этой болезни нет. Ученые из Великобритании и США во время проведения испытаний над животными обнаружили, что эту болезнь можно вылечить, но в дальнейшем все животные, над которыми проводились клинические исследования, странным образом умирали. Конкретная причина не была выявлена. Относительно эффективным методом лечения является применение GHB, то есть гамма-оксимасляной кислоты. GHB неэффективна для восстановления фазы медленного и быстрого сна, но может помочь увеличить время медленного сна, смягчая течение болезни.

В Китае эта болезнь встречается очень редко. Первый случай был зарегистрирован в 2004 году в больнице Сехэ провинции Хубэй; пациент очень быстро скончался. Два года спустя в провинции Хэнань также выявили случай заболевания у мужчины. Фантом странной болезни изводил его семью на протяжении нескольких столетий, история заболеваний членов его семьи также имела глубокие корни.

В ходе последующих диагностики и лечения мы обнаружили, что в семье Хуан Фэйхун несколько сотен лет назад ходила молва о некоей болезни. Бо́льшая часть членов семьи Хуан после достижения совершеннолетия на протяжении полугода имели проблемы с бессонницей, а затем загадочным образом умирали. Можно сказать, что семья Хуан Фэйхун все время находилась в порочном круге странной болезни, который нельзя было разорвать. Когда у женщины появились бредовые идеи, болезнь начала прогрессировать. Ни медикаментозное, ни психотерапевтическое лечение не было эффективным.

Мы с замом Цзи провели длительное исследование болезни. После постановки диагноза мы были озабочены тем, как нам поступить с Хуан Фэйхун. Узнав о всех деталях, главврач также выразил нам свое беспокойство, так как с момента учреждения больницы у нас не было случаев смерти пациентов. Если Хуан Фэйхун будет оставаться в стационаре и вдруг умрет, то как поступить? Главврач, зная, что зам Ляо наводит справки о деле пропавшей Линь Чжунхуа, спросил меня:

– Разве труп Линь Чжунхуа не нашли? Ее убила Хуан Фэйхун? Если так, то нужно ее выписывать. А если нет, то нужно придумать, как перевести ее в другую больницу.

Отец Хуан Фэйхун настаивал на том, чтобы его дочь осталась лечиться в нашей клинике, но мы не могли провести для нее эффективное лечение. Соображения главврача выглядели эгоистичными и безжалостными, но на самом деле это было от безысходности.

Узнав об этом, Сяо Цяо была возмущена. Увидев ее реакцию, я также проникся сочувствием к Хуан Фэйхун и все время думал, что мы можем для нее сделать, – нельзя же так просто отправить ее домой и ждать смерти. Состраданию Сяо Цяо не было предела, она была взволнована больше, чем я. Однажды, найдя меня в столовой больницы, Сяо Цяо стала упрашивать меня:

– Врач Чэнь, есть ли шансы у Хуан Фэйхун? Я прочитала разные материалы, существует множество исследований этой болезни; не могли бы вы попросить главврача посмотреть их?

– Вы не первый день работаете врачом. Мы не можем ставить эксперименты над пациентом; а если она умрет? Она здесь для лечения, а не чтобы ставить над ней опыты, – сделал я замечание.

– И мы просто выпишем ее из больницы? Она ведь не поправилась, – недовольно возразила Сяо Цяо.

Я был бессилен:

– То, что она находится в клинике, – не проблема, но неужели вы не видели пациентов, которые находятся здесь уже давно? И кому это пошло на пользу? Они здесь, потому что их никак не вылечить. Сейчас алкогольный бредовый психоз у Хуан Фэйхун пошел на спад, вот только бессонницу не вылечили; но она в состоянии позаботиться о себе. Самым лучшим выбором будет позволить ей выписаться и найти клинику, в которой ее смогут вылечить.

Главврач тоже пришел на обед. Увидев меня беседующим с Сяо Цяо, он подошел и стал подгонять меня:

– Сяо Чэнь, вы говорили с замом Ляо? Ваша пациентка все-таки совершила то убийство или нет? Вы с этим делом не затягивайте, делайте все необходимое. Не нужно создавать лишних проблем.

Я связывался с замом Ляо шесть дней назад. Так как расследование еще продолжалось, ему было не слишком удобно разглашать все подробности. Я знал только, что труп Линь Чжунхуа нашли в горах на границе с китайско-вьетнамской границей. Говорили, что ее смерть была чудовищной; бо́льшая часть тела была изгрызена животными. Сотрудники судебно-медицинской экспертизы сломали себе голову, стоящих улик было совсем немного, а о том, кто является убийцей, и речи не могло идти. Главврач все время подначивал меня пойти расспросить зама Ляо, а тот много раз просил меня об одном одолжении: если Хуан Фэйхун придет в нормальное состояние, чтобы я незамедлительно спросил ее, знакома ли она с Линь Чжунхуа и знает ли что-либо об этом деле.

Когда главврач приблизился к столу, где мы обедали, Сяо Цяо тут же ускользнула, оставив меня одного отчитываться перед начальством. Рядом, за соседним столиком, сидел зам Цзи, который неторопливо читал газету «Наньго цзаобао». Сначала он безразлично сидел в стороне, но, услышав, как главврач наседает на меня, не сдержался, надел свои толстые очки, отложил газету и вступился: